Lupus eritematoso sistémico en lupus cutáneo pediátrico

Lugones Editorial

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Revisión y metaanálisis que analiza los predictores de lupus eritematoso sistémico en lupus cutáneo pediátrico

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El lupus eritematoso cutáneo es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por su naturaleza heterogénea y en ocasiones, crónica. Las manifestaciones cutáneas pueden presentarse de manera aislada o estar asociadas al lupus eritematoso sistémico.

En el lupus eritematoso cutáneo se pueden identificar tres subtipos principales: lupus cutáneo agudo, subagudo y crónico, siendo el lupus eritematoso discoide el subtipo crónico más observado. 

El lupus eritematoso cutáneo es una enfermedad infrecuente en la infancia y menos del 3% de los casos se diagnostica antes de los 10 años. Además, entre el 12 y 30% de los niños con lupus eritematoso cutáneo desarrollarán lupus eritematoso sistémico, con manifestaciones clínicas más graves y una mayor tasa de mortalidad en comparación con el LES de la población adulta. 

En la actualidad, se ha investigado ampliamente las características del lupus eritematoso cutáneo y su relación con el lupus eritematoso sistémico en los adultos; sin embargo, existen datos limitados en población pediátrica. 

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El lupus eritematoso cutáneo es una entidad poco común en la infancia y su relación con el lupus eritematoso sistémico ha sido poco estudiada

Objetivos

Los autores se plantearon identificar los predictores de riesgo para progresión a lupus eritematoso sistémico (LES) en los pacientes pediátricos con lupus eritematoso cutáneo (LEC). Y, como objetivo secundario, determinar la incidencia de LES en la población pediátrica con LEC.

Para ello llevaron a cabo una revisión sistemática y metaanálisis, e incluyeron cinco estudios que proporcionaron datos de 576 pacientes pediátricos con LEC, de los cuales 217 tuvieron LES.

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Entre el 12 y 30% de los niños con lupus eritematoso cutáneo desarrollarán lupus eritematoso sistémico, con manifestaciones clínicas más graves y una mayor tasa de mortalidad en comparación con el LES de la población adulta

Resultados

En la revisión cualitativa se identificó una mayor frecuencia de progresión hacia LES en el sexo femenino y en individuos de origen étnico negro o asiático. Respecto de los antecedentes familiares de LES, se encontraron resultados contradictorios en los diferentes estudios. Asimismo, se observó que la historia familiar de cualquier enfermedad reumatológica fue más frecuente en el grupo LES/LEC, pero en las demás investigaciones fue más común en el grupo sin LES.

En el análisis de los hallazgos clínicos, se evidenció que los pacientes con LES presentaron una edad de inicio del exantema más tardía en comparación con el grupo de LEC, una mayor prevalencia de lesiones cutáneas generalizadas y de exantema malar. También se observó una mayor frecuencia de fotosensibilidad, úlceras nasales u orales, artritis no erosiva, enfermedad renal, psicosis, pleuritis y compromiso de uno o más órganos.

En relación con las pruebas de laboratorio, el grupo con LES presentó una mayor frecuencia de leucopenia, anemia, trombocitopenia, proteinuria y hematuria. Asimismo, el grupo con LES mostró una mayor positividad para varios anticuerpos, incluyendo ANA, Anti-DNA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-RNP y anticuerpos antifosfolípidos.

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El lupus eritematoso cutáneo es una enfermedad infrecuente en la infancia y menos del 3% de los casos se diagnostica antes de los 10 años

Conclusiones 

Los autores identificaron varios factores predictores de LES en niños con LEC. No obstante, es importante reconocer la necesidad de futuras investigaciones que confirmen y amplíen estos hallazgos, debido a la naturaleza retrospectiva de la literatura disponible en la actualidad.

Los predictores de riesgo descritos deben ser tomados en cuenta para realizar un seguimiento más cercano de la población pediátrica con LEC, permitiendo la identificación oportuna del LES.

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Factores como el sexo femenino y pertenecer a la población asiática emergieron como predictores de riesgo para lupus eritematoso sistémico en el lupus eritematoso cutáneo pediátrico

Puntos clave

  • Factores sociodemográficos como el género femenino y la pertenencia a la población asiática emergieron como predictores de riesgo para LES en LEC pediátrico.
  • Dentro del contexto del LEC pediátrico, se identificaron factores clínicos que demostraron tener asociación significativa para el desarrollo de LES. Estos factores incluyen: antecedentes familiares de LES y lesiones generalizadas.
  • Los predictores de riesgo paraclínicos para LES en LEC pediátrico incluyen; la presencia de insuficiencia renal, un perfil de autoinmunidad positivo, leucopenia y trombocitopenia.
  • Durante el seguimiento de 36 a 60 meses, se registró una incidencia del 26% de LES en pacientes pediátricos con LEC.
  • La naturaleza retrospectiva de la literatura actual enfatiza la importancia de llevar a cabo investigaciones futuras que respalden y amplíen estos hallazgos.

Fuente

Fernández Maje PA, Ruiz Álvarez MA, Arturo SV, et al. Predictors of systemic lupus erythematosus in pediatric cutaneous lupus. A systematic review and meta-analysis of observational studies. Piel 2024;39(4):218-226