Úlcera de Marjolin: los cánceres de las mucosas que surgen de lesiones potencialmente malignas de la mucosa oral son úlceras de Marjolin, plantean el Dr. Marcello Menta Simonsen Nico y col.
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“El liquen plano oral, la disqueratosis congénita, la glositis sifilítica terciaria, la enfermedad de injerto contra huésped crónica y el lupus eritematoso discoide oral no son “enfermedades premalignas”, sus cicatrices mucosas de larga duración son propensas al desarrollo de carcinomas de células escamosas. En este sentido, este tumor puede considerarse un tipo mucoso de úlcera de Marjolin”, afirman los Dres. Nycolle Louise Guedes, Marcello Menta Simonsen Nico y Silvia Vanessa Lourenço, de la Universidad de San Pablo, Brasil.
La Dra. Guedes y el Dr. Nico trabajan en el Departamento de Dermatología de la Facultad de Medicina y la Dra. Lourenço, en el Departamento de Patología de la Facultad de Odontología de esa prestigiosa casa de estudios.
El Dr. Nico participó como disertante en varias actividades del Congreso Dermatología 2024, por ejemplo, en el Simposio de Estomatología, donde reflexionó “Ampliando el concepto de úlcera de Marjolin en mucosa oral”, el 30 de agosto último, en la sala Astor Piazzola del Teatro Argentino de la Plata.
El Dr. Nico participó como disertante en varias actividades del Congreso Dermatología 2024, del 28 al 31 de agosto en La Plata, Buenos Aires, Argentina
En su trabajo “Los cánceres de las mucosas que surgen de lesiones potencialmente malignas de la mucosa oral son úlceras de Marjolin: nuevos conocimientos sobre conceptos antiguos”, publicado en la Revista Dermatology Practical and Conceptual, Vol. 14, N° 3 julio de 2024, los autores observan lo siguiente.
Introducción
“Varias enfermedades mucocutáneas dispares presentan lesiones en la mucosa oral que se han etiquetado clásicamente como “precancerosas”, “premalignas” o “potencialmente malignas”. Estas incluyen el liquen plano oral, la disqueratosis congénita, la glositis sifilítica terciaria (enfermedad de injerto contra huésped crónica) y el lupus eritematoso discoide oral. Existe mucha confusión en la literatura sobre el potencial maligno real de estas lesiones orales en relación con la incidencia del carcinoma de células escamosas”.
A) Masa verrugosa diagnosticada como carcinoma de células escamosas (CCE) en el centro de un parche atrófico de larga data de liquen plano oral (OLP) en la mucosa del labio interno. B) Histopatología de un caso de OLP y SCC concomitantes. A la izquierda hay mucositis de interfaz; a la derecha hay un CCE invasivo bien diferenciado (H&E, 40X)
Objetivos, métodos y resultados
Los investigadores intentaron unificar la aparición del carcinoma de células escamosas en algunas enfermedades de la mucosa oral en el concepto clásico de “úlcera de Marjolin”.
Y analizaron la evidencia publicada más relevante sobre la aparición de carcinoma de células escamosas que surge en el liquen plano oral, la disqueratosis congénita, la glositis sifilítica terciaria, enfermedad de injerto contra huésped crónica y el lupus eritematoso discoide oral, y tratamos de establecer un vínculo lógico entre ellos.
Como resultado “los casos notificados de carcinoma de células escamosas que aparecen en lesiones orales de estas enfermedades parecen presentarse en lesiones cicatriciales de larga data”.
C) Una lesión roja y erosionada diagnosticada histológicamente como CCE superficial que ocurre en un parche leucoqueratósico y cicatrizante en un paciente con enfermedad de injerto contra huésped (EICH) liquenoide crónica. D) Aspecto poiquilodérmico de la superficie de la lengua en un paciente con EICH liquenoide crónica tratada. La gran cicatriz se debe a la extirpación quirúrgica de un CCE
Conclusiones
En las conclusiones del artículo, los autores plantean que “la situación patológica en la que existe un ataque linfocítico persistente y continuo contra la capa basal de la epidermis producirá, con el tiempo, un adelgazamiento del epitelio y cambios en la dermis superficial caracterizados por telangiectasias, presencia de melanófagos y fibrosis. Clínicamente, estos cambios se presentan como atrofia cutánea, telangiectasias, pigmentación, poiquilodermia, alopecia cicatricial y cambios ungueales irreversibles que resultan en pterygium unguis y anoniquia”.
“Esto se observa de forma variable en enfermedades caracterizadas por inflamación interfacial persistente como dermatomiositis, lupus eritematoso, micosis fungoide, EICH crónica e incluso en genodermatosis poiquilodérmicas como DC y síndrome de Rothmund Thomson. Esto también puede ocurrir en casos de liquen plano cutáneo persistente. Estas secuelas no se observan en casos de enfermedades de la interfase agudas/autolimitadas como el lupus agudo/subagudo, erupciones medicamentosas, eritema multiforme, pénfigo paraneoplásico y las formas habituales de liquen plano cutáneo”.
A) Una mujer de 65 años con lupus eritematoso discoide (LED) de larga evolución tenía lesiones en los labios y el paladar. Se desarrolló carcinoma de células escamosas (CCE) asociado a lesiones palatinas. B) Secuelas cicatriciales atróficas exuberantes por DLE en cara y labios. Se desarrolló un CCE vegetativo en el labio inferior. Observe que el paciente tiene la piel oscura; un CCE del labio inferior debería ser inesperado
“El punto común de las enfermedades de la mucosa oral discutidas es su cronicidad y propensión a producir secuelas que se manifiestan clínicamente como atrofia de la mucosa, despapilación persistente de la lengua y, en ocasiones, sinequias. En los casos de LPO, EICH, LED y DC, estas secuelas ocurren como consecuencia de la inflamación persistente de la interfase, de la misma manera que ocurre en sus contrapartes cutáneas. No pudimos encontrar ninguna descripción precisa de los hallazgos histopatológicos de las secuelas de la glositis sifilítica, ya que es muy poco frecuente en estos días, pero es seguro que este proceso también produce secuelas cicatriciales significativas”.
“Los sitios mucosos en los que aparecen los carcinomas de células escamosas relacionados con enfermedades crónicas de las mucosas son frecuentemente distintos de los sitios clásicos de carcinoma de células escamosas en la boca (como el piso de la boca, la parte lateral de la lengua y el paladar blando). Los carcinomas de células escamosas relacionados con enfermedades orales crónicas comprometen con mayor frecuencia la punta y el dorso de la lengua, las encías y la mucosa bucal o labial, en el sitio de lesiones antiguas”.
“En el caso del LED, la exposición al sol en una placa discoide cicatricial en el labio inferior puede ser un factor adicional que conduce al carcinoma de células escamosas, pero también se describen casos en el labio superior (menos expuesto al sol) afectado por el LED, lo que sugiere que pueden estar involucrados otros factores predisponentes”.
C) Niño de 9 años que presenta los primeros signos de DC. Perilabial delicada, pigmentación reticulada y erosiones en la superficie de la lengua. D) El mismo paciente después de 12 años presentando atrofia extensa de la superficie de la lengua, así como depapilación. Se desarrolló una masa infiltrada y mal definida en el área posterolateral izquierda de la lengua. Se diagnosticó un CCE invasivo mediante histopatología
“Al estudiar la presencia de carcinoma de células escamosas en estas enfermedades orales, se hizo evidente que este tumor surge solo en casos de larga duración con secuelas en las mucosas. Parece razonable suponer que el epitelio con cambios cicatriciales es el sitio en el que se produce el carcinoma de células escamosas en esta situación. Hemos prestado especial atención a este detalle en nuestras observaciones, a diferencia de autores anteriores”.
“De esta manera, consideramos que la tendencia de una lesión mucosa previa a ser un sitio de CCE no se debe directamente a la enfermedad en sí, sino a sus cicatrices. En este sentido, de la misma manera que se define en la piel, estos CCE representan úlceras mucosas de Marjolin”.
A) “Leucoplasia” y “epitelioma” sifilíticos (de “Le Chancre et Les Syphilides Cutanés et Muqueuses” de E. Gaucher A. Octave Doin, Editor, 1907)
“Hemos mencionado esta idea en publicaciones anteriores, pero esta es la primera vez que se presenta en un concepto unificador. Por otro lado, todavía surgen otras preguntas. Los mecanismos exactos por los que las cicatrices mucocutáneas predisponen al CCE aún se desconocen. Además, no podemos explicar por qué en algunas enfermedades el CCE se ve con mayor frecuencia en secuelas de las mucosas que en la piel afectada por los mismos procesos cicatriciales, como ocurre en la EICH, la DC y la sífilis terciaria”.
“En conclusión, lo que tienen en común el LPO, la EICH crónica, el LED y la DC es la aparición de secuelas inducidas por la mucositis interfacial persistente. Estas entidades, incluidas las manifestaciones mucocutáneas de la DC, son de naturaleza inflamatoria y, en esencia, no deben considerarse “premalignas’; por otro lado, sus cicatrices duraderas son ciertamente propensas al desarrollo de CCE, al igual que muchas otras enfermedades cutáneas cicatriciales (‘úlcera de Marjolin’)”.
“Es importante que estos pacientes sean monitoreados a largo plazo, incluso si la actividad de la enfermedad parece controlada. Esta teoría se basa en casos publicados previamente, así como en nuestra propia experiencia con las enfermedades mencionadas, e intenta establecer un paralelismo en la mucosa oral con el concepto clásico de úlcera de Marjolin de la piel”.
B) Una paciente de 70 años presentó un extenso parche leucoqueratósico y cicatrizante en la parte posterior de la lengua. Había sido tratada por sífilis terciaria algunos años antes. C) se perdió el seguimiento y fue reexaminada después de algunos años; sobre la zona cicatricial se había desarrollado una masa vegetante y friable. El carcinoma de células escamosas se confirmó mediante histopatología. Este paciente presentó la misma secuencia de enfermedad que se muestra en el panel
Referencia
- Los cánceres de las mucosas que surgen de lesiones potencialmente malignas de la mucosa oral son úlceras de Marjolin: nuevos conocimientos sobre conceptos antiguos. Dermatol Pract Concept [Internet]. 31 de julio de 2024 [citado el 31 de agosto de 2024];14(3):e2024210. Disponible en: https://dpcj.org/index.php/dpc/article/view/4360
