Trabajo que describe las manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso y advierte acerca de las formas poco comunes o conocidas
Lugones Editorial©
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria autoinmune con una etiología compleja. Puede presentarse como un trastorno sistémico que afecta a múltiples órganos o limitarse únicamente a la piel.
El lupus eritematoso cutáneo (CLE) se manifiesta con una amplia gama de lesiones cutáneas divididas en subtipos agudos, subagudos y crónicos. A pesar de las formas clásicas del CLE, pueden ocurrir variantes poco conocidas. También hay numerosas manifestaciones no específicas, incluyendo anomalías vasculares, alopecia, pigmentación y anomalías en las uñas o nódulos reumatoides.
Las manifestaciones cutáneas particulares se correlacionan con la actividad de la enfermedad y, por lo tanto, tienen un gran valor diagnóstico. Debido a la diversidad del cuadro clínico y la similitud con ciertas entidades que retrasan arribar a un diagnóstico preciso, los autores presentan la variedad de manifestaciones cutáneas e indican las características clínicas de tipos particulares del CLE que facilitan el diagnóstico diferencial con otras dermatosis.
Los autores alertan a los médicos de varias especialidades acerca de las formas menos comunes y menos conocidas de lesiones cutáneas
Lupus eritematoso cutáneo agudo
La entidad más frecuente y comúnmente conocida en el grupo lupus eritematoso cutáneo agudo (ACLE) es la erupción malar, que se caracteriza por una notable fotosensibilidad.
- Erupción malar. Es una forma localizada de ACLE que ocurre principalmente en mujeres en la tercera década de vida y se asocia con frecuencia con el lupus eritematoso sistémico (LES) activo. Se presenta como lesiones eritematosas y edematosas simétricas en las mejillas, el puente de la nariz y, con menos frecuencia, la frente y la parte delantera del cuello. Los pliegues nasolabiales se salvan. Las lesiones son transitorias y no cicatrizan. En raras ocasiones, la erupción malar puede ir acompañada de despigmentación posinflamatoria, especialmente en la población de piel oscura. La erupción malar debe diferenciarse de las quemaduras solares, la rosácea, la dermatitis seborreica, el acné y la dermatitis eczematosa. Las características de estas afecciones facilitan la diferenciación del CLE de trastornos morfológicamente similares.
- Lupus eritematoso bulloso (BLE). Es una enfermedad bullosa subdérmica caracterizada por la presencia de anticuerpos dirigidos contra el colágeno VII. Afecta principalmente a las mujeres jóvenes. Inicia con lesiones vesiculobullosas extensas y tensas, que afectan particularmente a las áreas expuestas a la radiación UV. A diferencia de otras formas de LE, el BLE responde rápidamente a la dapsona. La variante Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SJS/TEN) del CLE es un subtipo de ACLE. Aparece tanto en CLE como en LES. La presentación clínica incluye máculas, pápulas y lesiones eritematosas que afectan a grandes áreas del cuerpo dentro de las cuales pueden formarse ampollas.
Necrólisis epidérmica tóxica, una variante de la erupción maculopapular del LES en piel eritematosa con signo positivo de Nikolsky
- Erupción maculopapular. Esta variante representa una forma generalizada de ACLE. La erupción prurítica se distribuye simétricamente en la piel por encima y por debajo del cuello. Por lo general, las extremidades, el pecho y los hombros están involucrados. Además, se informa con frecuencia de cutícula hipertrófica, eritema y vasos dilatados o atróficos en la ubicación periungual. La morfología y la ubicación de las lesiones son similares a las de la fotosensibilidad inducida por fármacos o sarampión.
Lupus eritematoso cutáneo agudo. (A) Erosión, máculas y pápulas parcialmente cubiertas de costra en una base eritematosa ubicada en la frente, las mejillas y la barbilla que se asemeja a un medicamento o a una erupción viral. (B) Erosión en la mucosa oral
- Eritema después de la exposición a la radiación ultravioleta. El eritema aparece en pacientes con hipersensibilidad a la radiación UV. La fotodistribución de las lesiones cutáneas es típica. La intensidad de las lesiones eritematosas no muestra correlación con la duración de la exposición a la luz solar. Además, el eritema ocurre durante varios períodos de tiempo después de la fotoexposición, desde varios días hasta incluso varias semanas. Por lo tanto, la conexión causal entre la exposición a la luz solar y la inducción de lesiones cutáneas a menudo permanece desapercibida. La forma presentada de ACLE, similar a la dermatomiositis (DM), puede afectar la superficie dorsal de las manos. Al diferenciar estas entidades, debe tenerse en cuenta que en DM se observa el signo de Gottron en la piel sobre las articulaciones interfalángicas, mientras que en ACLE estos sitios se salvan de lesiones cutáneas
Lupus eritematoso cutáneo subagudo
La incidencia de lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) es relativamente alta en comparación con otras variantes de LE. Como regla general, sus formas clásicas no plantean dificultades diagnósticas en la práctica médica cotidiana. El SCLE, como LES, se diagnostica principalmente en la población femenina en edad reproductiva.
La fotosensibilidad común entre los pacientes con SCLE resulta en lesiones ubicadas en áreas expuestas al sol, como el tronco superior y las superficies extensores de las extremidades superiores. Hay pocos informes de lesiones que ocurren en la cavidad oral. Se distinguen dos variantes de SCLE: papuloescamosa y anular.
Lupus eritematoso cutáneo subagudo, variante papuloescamosa. Placas eritematosas con descamado superficial
El primero se caracteriza por lesiones eritematosas-papulares con descamación superficial, que pueden evolucionar en placas similares a la psoriasis. El SCLE papuloescamoso puede confundirse con eccema, psoriasis y pitiriasis.
Las lesiones típicas en la psoriasis son placas anulares en la piel eritematosa con escamas de plata superficial. En el eccema numular, se producen lesiones rojizas, escamosas y en forma de moneda, y en la pitiriasis rosácea, se producen lesiones anulares u ovoides con escala periférica. Al mismo tiempo, las lesiones anulares en el SCLE pueden ser atróficas con una ligera escala.
Lupus eritematoso cutáneo subagudo, variante anular. Lesiones anulares con bordes de eritema
A pesar de las inconsistencias en los resultados de varios estudios, se sugiere que la variante anular es más común. Sin embargo, ambos tipos de lesiones pueden coexistir. A continuación, se mencionan las formas raras y poco conocidas de SCLE incluyen:
- SCLE de Pityriasiform. Se manifiesta como lesiones eritematosas y escamosas en áreas expuestas a la radiación UV.
- SCLE que se asemeja al vitiligo. Las anomalías de la pigmentación inducidas por la actividad anormal de los linfocitos T suelen ocurrir en el vitiligo. Las mismas células inmunitarias están involucradas en la patogénesis del LE.
- SCLE como poiquilodermia generalizada. El SCLE poiquilodermia generalizado generalmente se desarrolla en la piel originalmente no afectada después de las quemaduras solares. La poiquilodermia aparece como áreas de color marrón reticuladas de hipopigmentación e hiperpigmentación, telangiectasia, cambios atróficos, arrugas leves y descamación superficial.
- SCLE exfoliativo similar a la eritrodermia. Se caracteriza por placas eritematosas que evolucionan a partir de lesiones psoriásicas, con mayor frecuencia después de la exposición a la luz solar.
Lupus eritematoso cutáneo crónico
El lupus eritematoso cutáneo crónico (CCLE) se presenta con mayor frecuencia como lupus eritematoso discoide (DLE) con manifestaciones cutáneas típicas. También hay muchas otras variantes de CCLE con muy baja incidencia y síntomas distintos.
Lupus eritematoso cutáneo crónico. Lupus eritematoso discoide. Lesiones eritematosas con hiperqueratinización folicular e hiperpigmentación periférica.
- Lupus eritematoso discoide El DLE es el tipo más frecuente de CLE crónica, y se estima que puede constituir entre un 50 y un 85% de casos de CCLE. Se puede dividir en dos formas: localizada (DLE) y diseminada (DDLE). En su forma localizada, las lesiones cutáneas se encuentran en el cuero cabelludo, la cara, el canal externo y la conchal de las orejas, el cuello anterior y los brazos extensores, mientras que en su forma diseminada las lesiones cutáneas se encuentran por encima y por debajo del escote, y los sitios de predilección típicos son los antebrazos extensores y las manos. Inicialmente, hay una mácula o pápula púrpura, que se transforma en una placa discoide o en forma de moneda con hiperpigmentación periférica.
- Formas raras de CCLE. Las forms raras incluyen: lupus eritematoso hipertrófico/verrucoico, paniculitis lúpica, lupus de Chilblain, lupus eritematoso túmido, superposición de lupus discoide/liquen plano, lupus comedónico y lupus eritematoso similar a la rosácea.
Lupus eritematoso cutáneo crónico. Lupus de Chilblain. Hinchazón eritematosa y erupciones infiltrantes, con erosiones y úlceras difíciles de curar en las partes distales del cuerpo
Lesiones no específicas
Las lesiones no específicas no se incluyen en los criterios de diagnóstico del LE. Sin embargo, son un elemento común del cuadro clínico y proporcionan confirmación adicional del diagnóstico del LE.
- Anomalías vasculares. Las anomalías vasculares más comunes son el fenómeno de Raynaud, las telangiectasias periunguales, el livedo reticularis, la vasculitis leucocitosclástica y la vasculitis urticarial. La histopatología muestra anomalías como el infiltrado neutrófilo angiocéntrico con leucocitosis, la necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos y la extravasación de eritrocitos, mientras que el DIF revela depósitos inmunes granulares en las paredes de los vasos. La vasculitis cutánea ocurre en casi un tercio de los pacientes con LES.
- Alopecia. La pérdida focal de cabello se observa en el efluvio de telógeno. Su gravedad generalmente se correlaciona con la actividad de LE. En las exacerbaciones de la LES, se produce una tricorrexis excesiva, sequedad y adelgazamiento del cabello. Esta condición, que es dominante en la línea del cabello frontal, se conoce como “cabello lupus”. La tricoscopia puede ser crucial para diferenciarse de la alopecia cicatrizante resultante de lesiones focales en el curso de la DLE.
Alopecia no cicatrizante
- Dermatitis granulomatosa intersticial. La dermatitis granulomatosa intersticial asociada a LE (IGD) se observa con una frecuencia muy rara. El cuadro clínico es notable por grandes placas distribuidas simétricamente en las extremidades y el tronco. Además, se encuentran cordones lineales subcutáneos en los flancos, que anteriormente se consideraban un signo patognomónico de IGD. Algunos casos solo presentaron pápulas ubicadas en el cuero cabelludo, el cuello, así como en la superficie dorsal de las manos y los pies.
- Mucinosis papulonodular. La deposición de mucina en la dermis dentro de las lesiones de lupus o piel sin cambios se observa principalmente en la parte superior del tronco, los brazos y la cara, pero otras áreas del cuerpo también pueden estar involucradas. El cuadro clínico está dominado por pápulas y nódulos asintomáticos. Esta rara condición muestra una correlación positiva con la actividad de LE y la afectación renal.
- Calcinosis cutánea. La calcificación distrófica es una rara manifestación cutánea del LES. Los nódulos endurecidos distribuidos irregularmente se encuentran en el tejido subcutáneo de las extremidades y las nalgas en las mujeres, pero también hay muy pocos informes de casos de calcinosis facial cutis. La incisión del nódulo puede ir acompañada de la evacuación de la descarga blanca-amarilla.
- Anormalidades pigmentarias. Clínicamente, se observa decoloración gris de la barba, el cabello y las pestañas, así como hiperpigmentación de los bordes de las placas ungueales. Afecta a alrededor de un tercio de los pacientes y generalmente se resuelve después de la interrupción del medicamento.
- Anomalías en las uñas Dentro y alrededor de la placa ungueal se pueden formar: astillas hemorrágicas, hoyuelos ungueales, crestas, leuconiquia, onicólisis, dedos en palillo de tambor, lúnula roja, discromía ungueal, eritema del pliegue ungueal, hiperqueratosis del pliegue ungueal, cutículas irregulares y pterigión inverso ungueal.
- Nódulos reumatoides. El diagnóstico diferencial incluye granuloma anular, nódulos en necrobiosis lipoidica y necrosis xantogranulomatosa.
Los autores concluyen que ciertas lesiones cutáneas no solo tienen un valor diagnóstico, sino también pronóstico. Teniendo en cuenta lo anterior, la morfología de las lesiones cutáneas también es de importancia terapéutica
Lupus eritematoso
Fuente
Fijałkowska A, Kądziela M, Żebrowsk A. The spectrum of cutaneous manifestations in lupus erythematosus. A comprehensive review. J Clin Med 2024;13(8).
