La enfermedad ampollar autoinmune por IgA lineal es una afección adquirida, crónica, poco frecuente, que cursa con ampollas subepidérmicas y presencia de depósitos de IgA en un patrón lineal
Sello Editorial Lugones©
Revista Dermatología Argentina
- Sabrina Merenzon, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
- Mónica Beatriz Di Milia, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
- Luciana Cabral Campana, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
- Cinthia Dickson, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
- Marcelo Gabriel Label, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
En el trabajo “Estudio retrospectivo de 10 pacientes adultos con enfermedad ampollar autoinmune por inmunoglobulina A lineal“, a través de un estudio descriptivo, observacional y retrospectivo, los autores se plantearon determinar las características epidemiológicas y clínicas, y la respuesta al tratamiento de los pacientes con enfermedad ampollar autoinmune por IgA lineal (EIAL).
Para ello, evaluaron las historias clínicas de 648 pacientes que asistieron al sector de enfermedades ampollares autoinmunes del Servicio de Dermatología del Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía entre noviembre de 1997 y diciembre de 2021. Incluyeron pacientes de ambos sexos mayores de 18 años que presentaban síntomas clínicos y resultados de IFD compatibles con EIAL.
Ampollas tensas, pequeñas, con disposición en “collar de perlas”
Estudiaron la evolución de 10 pacientes con diagnóstico de EIAL (1,54% del total de los pacientes). El sexo más afectado fue el femenino. La edad promedio de presentación fue de 52,5 años. Solo el 20% tenía compromiso mucoso. Todos los pacientes presentaron en la IFD depósitos lineales de IgA en la zona de la membrana basal. El 60% fue tratado con dapsona en combinación con metilprednisona.
Los autores destacaron la heterogeneidad del cuadro clínico y que la entidad se define por el hallazgo de depósitos de IgA en la IFD, con un patrón lineal siguiendo la ZMB. En este estudio, a diferencia de lo publicado en la literatura, la edad de presentación fue menor, el compromiso mucoso fue menos frecuente y se observó el estrés emocional como un factor desencadenante no mencionado en la bibliografía.
