La neurosarcoidosis es una patología poco frecuente, pero puede ser grave y producir secuelas importantes
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La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica que afecta con una mayor frecuencia a los pulmones, los ojos y la piel. Las lesiones cutáneas específicas (granulomatosas) se producen en 9-37% de pacientes. Suelen clasificarse en máculo-pápulas, placas, lupus pernio, sarcoidosis subcutánea y sarcoidosis de las cicatrices y pueden aportar información sobre el pronóstico de la enfermedad sistémica.
La afectación del sistema nervioso o neurosarcoidosis (NS) es menos frecuente, pero puede ser más grave y producir importantes secuelas. Su diagnóstico no suele ser fácil por la dificultad de obtener biopsias del sistema nervioso, pero la presencia de lesiones cutáneas específicas en los pacientes con una NS puede facilitarlo y aportar información pronóstica.
Objetivos
Los autores se plantearon analizar los tipos de lesiones cutáneas específicas en los pacientes con neurosarcoidosis y su utilidad diagnóstica.
Tabla: Características clínicas de los pacientes y lesiones cutáneas asociadas a cada tipo de afectación neurológica
Materiales y métodos
Se seleccionaron los pacientes con neurosarcoidosis diagnosticada en el hospital entre 1980 y 2022 que habían presentado lesiones cutáneas específicas. La afectación cutánea granulomatosa fue confirmada histopatológicamente en todos los casos. El diagnóstico de sarcoidosis sistémica se realizó según los criterios clásicos: cuadro clínico y radiológico compatible; demostración histológica de granulomas no caseificantes que involucran uno o más tejidos, o una prueba de Kveim positiva; y la exclusión de otras enfermedades granulomatosas.
Todos los pacientes con una sarcoidosis fueron seguidos prospectivamente. Las investigaciones incluyeron la historia clínica, los exámenes físico y oftalmológico, la radiografía de tórax, los perfiles hematológicos y bioquímicos estándar (incluidos el nivel de calcio sérico, las enzimas hepáticas, las pruebas de función renal y el nivel sérico de la enzima convertidora de la angiotensina [ECA]), la prueba cutánea de la tuberculina y las de función pulmonar (capacidad vital forzada y de difusión de monóxido de carbono).
Las lesiones cutáneas específicas se clasificaron en máculo-pápulas, placas, lupus pernio, sarcoidosis de las cicatrices y sarcoidosis subcutánea.
Resultados
De un total de 728 pacientes con una sarcoidosis sistémica diagnosticada, 58 (8%) presentaron una neurosarcoidosis. De estos, 16 mostraron lesiones cutáneas específicas confirmadas histológicamente (27,6%) y fueron incluidos en el estudio. Había 14 mujeres y dos varones con unas edades comprendidas entre los 20 y 84 años (mediana de 50 años). En estos 16 se detectaron 24 tipos de lesiones neurológicas: afectación de los PC en siete casos, parenquimatosa en cuatro, meníngea en tres, mielopatía en tres, hipofisaria en uno, hidrocefalia en dos y neuropatía periférica en cuatro.
Los 16 pacientes incluidos en el estudio presentaron un total de 20 lesiones cutáneas específicas: seis máculo-pápulas, nueve placas, uno lupus pernio y cuatro sarcoidosis de las cicatrices (dos con máculo-pápulas y dos con placas presentaron simultáneamente sarcoidosis de las cicatrices). En 13 casos las lesiones cutáneas estaban presentes en el debut de la NS y contribuyeron a su diagnóstico.
En siete pacientes las lesiones cutáneas específicas y la NS se manifestaron clínicamente de forma simultánea, en seis casos aparecieron antes las lesiones cutáneas (entre seis meses y 10 años antes) y solo en tres la NS se manifestó previamente a las lesiones cutáneas (entre uno y ocho años antes).
Figura: Imágenes clínicas de algunas de las lesiones cutáneas e imágenes de lesiones de neurosarcoidosis obtenidas mediante resonancia nuclear magnética
Conclusiones
Los pacientes con NS pueden presentar lesiones cutáneas específicas, mayoritariamente en mujeres de entre 40 y 60 años. En conjunto, las lesiones cutáneas específicas más frecuentes fueron las placas, especialmente en aquellos con una afectación del sistema nervioso central, mientras que las máculo-pápulas fueron las lesiones cutáneas específicas más frecuentes en los que presentan una afectación del SNP. Ante la sospecha de NS es preciso explorar la piel para detectar la posible presencia de lesiones cutáneas específicas cuya biopsia puede acelerar el proceso diagnóstico y permitir instaurar precozmente el tratamiento y evitar posibles secuelas.
Marcoval J, Iriarte A, Rocamora G, Martínez-Yélamos S, Mañá J. Specific cutaneous lesions in patients with neurosarcoidosis. Actas Dermosiliograf 2024;115(4):393.397.
