La esclerodermia es una enfermedad autoinmune y crónica, poco frecuente, que afecta la piel y los órganos internos
Por la Lic. María Fernanda Cristoforetti, Editora de Lugones Editorial
La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica, es un grupo de enfermedades raras que implica endurecimiento y tirantez de la piel. También puede causar problemas en los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tracto digestivo.
Suele categorizarse como limitada o difusa en función del grado de afectación de la piel. Ambos tipos pueden incluir cualquiera de los otros problemas vasculares o en los órganos.
La esclerodermia localizada, también conocida como morfea, por lo general afecta solo la piel en el tórax, el abdomen o las extremidades, y en menor proporción las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios, como daño orgánico interno.
Aunque no existe cura para la esclerodermia, los tratamientos pueden aliviar los síntomas, retrasar el avance y mejorar la calidad de vida
Sus causas
Es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido fibroso en la piel y en otras partes del cuerpo. También daña las células que recubren las paredes de arterias pequeñas, lo que conlleva a la lesión en los tejidos debido a un deficiente flujo sanguíneo.
Si bien se desconocen sus causas con exactitud, el sistema inmunitario estaría involucrado, el cual provocaría inflamación y cambios en los tejidos. A menudo, conduce al estiramiento y al engrosamiento de la piel y, a veces, puede afectar las articulaciones, los músculos, el corazón, los pulmones, los riñones, los vasos sanguíneos o los intestinos.
Lo más probable es que la esclerodermia se deba a una combinación de factores, incluidos problemas del sistema inmunitario, genética y desencadenantes ambientales.
Figura: Primera fase del fenómeno de Raynaud o “ataque blanco” manifestada como palidez secundaria a vasoconstricción e isquemia. A) La primera fase puede durar entre 15 y 20 minutos; generalmente inicia en el segundo o cuarto dedo y luego se presenta en los demás. B) Luego de la fase de hipoxia tisular (o “ataque azul”), con el calentamiento, se sucede una tercera fase (de aparición variable), caracterizada por la reperfusión tisular (coloración roja)
Factores de riesgo
Cualquier persona puede contraer esclerodermia, pero es más frecuente en las mujeres (entre los 30 y 50 años de edad) que en los hombres. Hay varios factores combinados que podrían influir en su desarrollo:
- La genética. Las personas con ciertas variaciones genéticas parecen ser más propensas a desarrollar esta enfermedad.
- Desencadenantes ambientales. Las investigaciones sugieren que, en algunas personas, los síntomas de la esclerodermia pueden desencadenarse por la exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas ilícitas.
- Problemas del sistema inmunitario. Como la esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria, significa que se produce en parte porque el sistema inmunitario comienza a atacar los tejidos conectivos. Quienes la padecen pueden tener síntomas de otras enfermedades autoinmunitarias, como artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjögren.
Algunos signos respiratorios de la esclerodermia incluyen tos seca y dificultad respiratoria
Signos y síntomas
Los síntomas de esclerodermia pueden variar desde leves hasta potencialmente mortales y varían según las partes del cuerpo que estén afectadas:
Signos cutáneos
- Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud).
- Rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos y la cara.
- Pérdida del cabello.
- Piel más clara o más oscura de lo normal.
- Tumoraciones blancas y pequeñas de calcio por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca.
- Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
- Telangiectasias (vasos sanguíneos pequeños, ensanchados y visibles debajo de la superficie de la cara o en la base de las uñas de los dedos de las manos.
Signos musculares y óseos
- Dolor, rigidez e inflamación articular, con posterior pérdida de movimiento.
- Entumecimiento y dolor en los pies.
Signos respiratorios
- Tos seca.
- Dificultad respiratoria.
- Sibilancias.
- Aumento del riesgo de cáncer pulmonar.
Signos del tubo digestivo:
- Dificultad para tragar.
- Reflujo esofágico o acidez gástrica.
- Distensión después de las comidas.
- Estreñimiento.
- Diarrea.
- Problemas para controlar las heces.
Signos cardíacos
- Ritmo cardíaco anormal.
- Líquido alrededor del corazón.
- Aumento de la presión arterial en la sangre que circula entre el corazón y los pulmones.
- Fibrosis en el miocardio, disminución de la función cardíaca.
Signos renales y genitourinarios
- Desarrollo de insuficiencia renal.
- Disfunción eréctil en los hombres.
- Resequedad vaginal en las mujeres.
La esclerodermia es un grupo de enfermedades raras que implica endurecimiento y tirantez de la piel
Tratamiento
Aunque no existe cura para la esclerodermia, los tratamientos pueden aliviar los síntomas, retrasar el avance y mejorar la calidad de vida.
Será el profesional de la salud el encargado de evaluar los pasos a seguir según la extensión de la enfermedad en la piel, los pulmones, los riñones, el corazón y el tracto gastrointestinal.
Algunos consejos para los pacientes son:
- En caso de fenómeno de Raynaud, es fundamental mantener el cuerpo, las manos y los pies calientes con ropa en capas, botas y guantes cuando hace frío. Se deben proteger los dedos de las manos y de los pies de las actividades que podrían lesionar la piel. También es importante mantener la piel hidratada.
- En caso de problemas digestivos, habrá que modificar la dieta para prevenir la acidez estomacal, así como comer varias porciones pequeñas, en lugar de tres comidas grandes, y no hacerlo justo antes de acostarse
- Para mantener las articulaciones flexibles se sugiere ejercitarse y asistir a sesiones de terapia física.
Fuente: American College of Rheumatology
Autora: Lic. María Fernanda Cristoforetti. Derechos de reproducción: Sello Editorial Lugones®, Editorial Biotecnológica S.R.L. Se prohíbe la reproducción total o parcial de este artículo sin las autorizaciones de la autora y de la editorial. Obra registrada en la Dirección Nacional del Derecho de Autor, Ministerio de Justicia y Derechos Humanos de la República Argentina. Ciudad de Buenos Aires, Argentina.
