El síndrome antisintetasa es una miopatía inflamatoria idiopática infrecuente. Se presentan dos casos en los que se observó compromiso pulmonar
Sello Editorial Lugones©
Revista Dermatología Argentina
Libro de Resúmenes
- Camila Delgadillo Jordán, Carba Barbini, María Clara De Diego, Corina Busso. Hospital Universitario Austral
Caso clínico 1
Paciente mujer de 60 años, quien se encontraba en seguimiento conjunto por el servicio de Clínica Médica y Reumatología por sospecha de una enfermedad del tejido conectivo. El cuadro presentaba 7 meses de evolución y se caracterizaba por dolor articular en muñecas, manos y pies, asociados a edema, y fenómeno de Raynaud. En el laboratorio inicial se evidenció positividad del FR; y CCP, anti SCL-70, anti cenpB y FAN negativos. Adicionalmente se solicitó una RMN de manos, que informó edema en articulaciones metacarpofalángicas. Se interpretó el cuadro como una artritis reumatoide.
Evolucionó con persistencia del edema en manos y pies, y agregó mialgias y edema facial. Se solicitó un nuevo laboratorio en el que se objetivó rabdomiólisis e hiponatremia. En la próxima consulta presentó disnea, rales y edema en miembros inferiores. Se solicitó un ecocardiograma doppler, el cual demostró un derrame pericárdico severo con riesgo de taponamiento. Se decidió su internación en la UCO.
En su internación presentó una miopericarditis, derrame pleural, neumonitis intersticial inespecífica y rabdomiólisis. Se sospechó una enfermedad del tejido conectivo y se realizó la interconsulta con el Servicio de Dermatología. Al examen físico presentaba dedos en salchicha, eritema en articulaciones metacarpofalángicas y periungueal, queratosis en la cara lateral radial del segundo dedo de ambas manos y descamación periungueal. A la capilaroscopia se observaron áreas avasculares. No se objetivó debilidad muscular.
Se plantearon como entidades diagnósticas esclerosis sistémica, EMTC y dermatomiositis; se amplió el colagenograma y se indicaron pulsos de metilprednisolona por el gran compromiso multiorgánico. Evolucionó favorablemente y en el laboratorio destacó FAN + 1/80 patrón granular fino, anticuerpo anti RO + 78 U/ml y anticuerpo anti JO-1 + 2270 U/ml.
Se arribó al diagnóstico de un síndrome antisintetasa y se otorgó el alta hospitalaria bajo tratamiento con meprednisona 40 mg/día y luego se roto a micofenolato mofetil 1 g/12 h. En su evolución, se observó progresión del compromiso pulmonar tras 6 meses de tratamiento, por lo que se propuso iniciar tratamiento con inhibidores de la calcineurina.
Caso clínico 2
Paciente mujer de 29 años que se encontraba en seguimiento en otra institución por una dermatomiositis con compromiso cutáneo y muscular desde 2010. Fue tratada con glucocorticoides sistémicos solos y en combinación con azatioprina. En 2014 inició el seguimiento en nuestro hospital, donde se evidenció fibrosis pulmonar por lo que recibió tratamiento con ciclofosfamida y debido a falta de respuesta, en 2015, se indicó tratamiento combinado con prednisona, azatioprina y rituximab, el cual fue suspendido en 2020 en contexto de infección por COVID y neutropenia febril.
Fue evaluada en nuestro Servicio en 2021, donde presentaba placas eritematoescamosas sobre las articulaciones interfalángicas distales y proximales en ambas manos y queratodermia en talones. Se interpretaron dichos hallazgos como manos de mecánico y pies de escalador. Se sospechó un síndrome antisintetasa con miositis y enfermedad pulmonar intersticial. Se solicitó un colagenograma, el cual demostró antiJo-1 de 399 U/ml.
Actualmente presenta buen control de las lesiones cutáneas con betametasona y ácido salicílico en ungüento. Con respecto a lo respiratorio, se encuentra en plan de iniciar nintedanib como medicación antifibrótica.
Comentarios
El síndrome antisintetasa es una miopatía inflamatoria idiopática infrecuente. Presentamos dos casos en los que se observó compromiso pulmonar y en quienes hemos podido demostrar la presencia de anticuerpos antiJO-1. La determinación de los mismos es de suma importancia para lograr un diagnóstico y tratamiento precoz, y mejorar su pronóstico.
