Caso clínico que estudia la autoinmunidad de la insulina asociada con el vitiligo
Sello Editorial Lugones©
El síndrome de autoanticuerpo de la insulina (IA) es una causa rara de hipoglucemia. El síndrome de insulina autoinmune o la hipoglucemia autoinmune fueron reportados por primera vez por Hirata et al. en 1970. Los síntomas de la IAS son: hipoglucemia recurrente en ayunas, hiperglucemia posprandial e hipoglucemia después de la comida, que se debe a la presencia de niveles elevados de insulina y autoanticuerpos de insulina.
La hipoglucemia en ayunas con hiperglucemia posprandial se debe al mecanismo de doble fase en la patogénesis de la enfermedad. En la fase posprandial temprana, la liberación de insulina de las células beta del páncreas da como resultado la formación de complejos insulina-IAA, lo que dificulta la acción fisiológica normal de la insulina sobre la glucosa que conduce a la hiperglucemia.
Por su parte, el vitiligo es un trastorno de despigmentación adquirido con un mayor riesgo de otras enfermedades autoinmunes como anomalías de la tiroides, diabetes mellitus, insuficiencia suprarrenal y anemia perniciosa. Afecta aproximadamente al 0,5-2 % de la población mundial. Se caracteriza por máculas despigmentadas y parches en la piel. El vitiligo se asocia con varios anticuerpos específicos de órganos, como las globulinas antitiroides, la peroxidasa antitiroidea, las células antiparietales y los anticuerpos antinucleares.
Dado que la enfermedad de Hirata es una causa rara de hipoglucemia, no hay muchos casos reportados y también una asociación con otra enfermedad con una sospecha de etiología autoinmune, a saber, el vitiligo no ha estado en la literatura hasta ahora.
El vitiligo es un trastorno de despigmentación común cuya causa exacta es desconocida, pero se cree que tiene una etiología autoinmune
Caso
Una mujer india de 72 años presentó múltiples episodios de mareos, ansiedad y confusión a primera hora de la mañana. Tuvo síntomas similares unas 4 horas después de las comidas y se revirtió tomando bebidas azucaradas. Tuvo vitiligo durante los últimos 30 años, que comenzó en el área perioral. También le diagnosticaron hipertensión hace 1 año, por lo que estaba tomando Amlodipine una vez al día. No era diabética y no estuvo expuesta a insulina exógena ni a medicamentos antidiabéticos orales. Negó adicciones o habituaciones, cualquier consumo de sustancias u otras drogas. No presentaba hinchazón de la tiroides.
Se descubrió que tenía hipoglucemia en ayunas (45-50 mg/dL) e hiperglucemia posprandial (250-300 mg/dL), y que sus niveles de insulina en ayunas eran >1000 µU/mL (rango de referencia: 2,6-24,9 µU/mL) y el péptido C fue de 24,87 ng/mL (rango de referencia: 1,1-4,4 ng/mL) medido por ensayo de electroquimiluminiscencia.
Para confirmar el diagnóstico, se midieron los niveles de anticuerpos con insulina y se observó que eran positivos (>100,0). Se encontró que la relación molar de la insulina al péptido C era de más de 1. Los niveles totales de colesterol fueron de 144 mg/dL. Otras pruebas de laboratorio estaban dentro de los límites normales. La ecografía y la resonancia magnética del abdomen no mostraron ninguna anomalía en el páncreas ni ninguna lesión sospechosa. Se excluyeron otros trastornos autoinmunes, incluido el lupus eritematoso sistémico.
La enfermedad de Hirata es una afección rara caracterizada por episodios hipoglucémicos en ayunas recurrentes e hiperglucémicos posprandiales en los que la insulina juega un papel importante
Tratamiento
La paciente fue tratada con esteroides (Wysolone 20 mg 1–0–0) y su hipoglucemia se corrigió, su hiperglucemia posprandial se controló con pequeñas comidas frecuentes y Voglibose.
Resultados y seguimiento
Un año después del diagnóstico, los episodios hipoglucémicos se controlaron mediante pequeñas comidas frecuentes. Los esteroides se estrecharon durante un período de 20 semanas. Voglibose se administró durante un período de 6 meses y se detuvo. La paciente no ha tenido ningún episodio hipoglucémico hasta la fecha después de las modificaciones dietéticas adecuadas.
Discusión
La presencia de autoanticuerpos en esta paciente con vitiligo añade apoyo a la etiología autoinmune de la enfermedad. En nuestra paciente, el vitiligo estaba activo durante el diagnóstico de la enfermedad de Hirata. Tenía vitiligo generalizado que incluía la cara, el tronco y las extremidades. Aunque el IAS y el vitiligo son dos enfermedades separadas con etiologías autoinmunes, la coocurrencia de las dos lo convierte en un caso raro que aún no se ha documentado. Los mecanismos para la coocurrencia siguen siendo difíciles de alcanzar. Este caso sugiere que el espectro clínico de la IAS debe tomarse como más heterogéneo de lo que se suponía anteriormente.
Aspectos destacados
- El síndrome de autoanticuerpos de insulina (IAA) o enfermedad de Hirata es una afección rara caracterizada por episodios hipoglucémicos en ayunas recurrentes e hiperglucémicos posprandiales en los que la insulina juega un papel importante.
- Los autoanticuerpos de insulina son diagnósticos para el IAS. La insulina endocrina y sus autoanticuerpos desempeñan un papel importante en la patogénesis de la enfermedad.
- El vitiligo es un trastorno de despigmentación común cuya causa exacta es desconocida, pero se cree que tiene una etiología autoinmune.
- El IAS y el vitiligo son dos enfermedades con etiología autoinmune que se ha visto que están asociadas entre sí (el primer caso que se ha notificado).
- El espectro clínico de la enfermedad de Hirata debe tomarse como más heterogéneo de lo que se suponía anteriormente.
- Al tratar con las enfermedades autoinmunes, también se deben tener en cuenta otras enfermedades con patogénesis autoinmune.
Fuente
Kuruvilla P, John A, Murali A. Insulin autoimmunity associated with vitiligo: a rare case presentation. Endocrinology, Diabetes & Metabolism Case Reports 2024;1.
