Ya se encuentra online la Revista Argentina de Reumatología Nº 3 2025 con tres artículos originales y un reporte de caso clínico
Lugones Editorial©
El Nº 3 de la Revista Argentina de Reumatología, publicación de la Sociedad Argentina de Reumatología, ya se encuentra disponible online y a continuación se presenta un breve resumen de cada uno de sus artículos.
ARTÍCULO ORIGINAL. Lupus de comienzo temprano y connotaciones clínicas
Águila Maldonado R y col.
El 15-20% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) comienzan su enfermedad en la niñez o adolescencia, descriptos como un fenotipo de mayor severidad.
En este trabajo, Águila Maldonado R y col., a través de estudio de corte transversal, retrospectivo y multicéntrico que incluyó 659 pacientes con diagnóstico de LES, evaluaron la prevalencia del LES de comienzo temprano, sus manifestaciones clínicas y de laboratorio.
Los resultados a los que arribaron son:
- De 659 pacientes, 93 (14,11%) presentaron LES temprano, siendo la edad promedio de diagnóstico de 14,7 años y el tiempo medio de evolución de 300 (DE 135) versus 227 (DE 142) meses en LES tardío; p=<0,001.
- Pacientes con lupus temprano presentaron en mayor medida, eritema malar (p=0,046), nefropatía (p=0,004), proteinuria >0,5 g/día (p=0,024), compromiso neurológico (p=0,045) y uso de ciclofosfamida endovenosa (p<0.001).
- El análisis multivariado mostró asociación de LES temprano con nefropatía lúpica clase IV (p=<0,001) e hipocomplementemia (p=0,001).
De este modo, los autores concluyeron que el 14,1% de los pacientes con LES fue de comienzo temprano, siendo la edad promedio de diagnóstico de 14,7 años. Las manifestaciones clínicas predominantes fueron indicadores de mayor severidad; sin embargo, en el análisis multivariado, solo persistieron como variables independientes asociadas el tiempo de evolución de la enfermedad, la hipocomplementemia y la nefropatía clase IV.
Estos hallazgos también son subrogantes de mayor actividad inmunológica y compromiso sistémico, que potencialmente requerirían de una terapia modificadora de la enfermedad más agresiva.
Variables asociadas al lupus temprano. Análisis multivariado
ARTÍCULO ORIGINAL. Prevalencia de anticuerpos anti-Ro en la esclerosis sistémica y su influencia en el cuadro clínico del paciente
Rebouças Pereira R y col.
Los anticuerpos anti-Ro/SSA son de los más comunes en la práctica diaria y se encuentran en varias enfermedades autoinmunes.
Con el objetivo de determinar la prevalencia del anticuerpo anti-Ro en pacientes brasileños con esclerosis sistémica (ES) y su influencia en el perfil clínico y epidemiológico, los autores de este trabajo realizaron un estudio retrospectivo de revisión de historias clínicas que incluyó pacientes con ≥9 puntos según los criterios ACR/EULAR 2013 para ES, inicio de la enfermedad después de los 16 años y resultado de anticuerpos anti-Ro.
Incluyeron 142 pacientes, con prevalencia del sexo femenino (relación 11:1), 65,6% caucásicos, con una edad media de 55 años y una duración mediana de la enfermedad de 11 años. Los resultados fueron:
- La forma limitada fue la más frecuente.
- La mediana de la puntuación Rodnan modificada fue de 8.
- El fenómeno de Raynaud se observó en 97,1%, los síntomas articulares en 53,1%, las molestias gastrointestinales en 66,6%, la dismotilidad esofágica en 69,5% y la enfermedad pulmonar intersticial en 63,5%.
- El anticuerpo anti-Ro fue positivo en el 24,1%.
- Los pacientes con anti-Ro presentaron mayor frecuencia de miositis (p=0,005), xeroftalmía (p=0,002) y síndrome de Sjögren secundario (p<0,0001), además de menor engrosamiento cutáneo (p=0,002).
- Anti-La (p<0,0001) y anti-RNP (p<0,0001) fueron más comunes en pacientes con anti-Ro positivos, mientras que el anticentrómero fue menos frecuente (p=0,02).
Según las conclusiones de los autores, el anti-Ro se asoció a mayor prevalencia de miositis, xeroftalmía, síndrome de Sjögren secundario y menor afectación cutánea.
Comparación de las puntuaciones de Rodnan-m en pacientes con esclerodermia sistémica según la presencia de anticuerpos anti-Ro
ARTÍCULO ORIGINAL. Patrones capilaroscópicos y compromiso orgánico en pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica
Milena Pertuz M, y col.
La esclerosis sistémica (ES) compromete la microvasculatura afectando múltiples órganos. La capilaroscopia del lecho ungueal (CLU) es una herramienta no invasiva y de fácil acceso, que se considera marcador del daño vascular.
A través de un estudio descriptivo, retrospectivo, los autores se propusieron determinar los patrones capilaroscópicos y su asociación con el compromiso orgánico en pacientes con ES.
Para ello incluyeron mayores de 18 años que cumplían criterios clasificatorios del American College of Rheumatologyy del European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) 2013, y que contaran con CLU durante el período consecutivo de diciembre de 2018 a diciembre de 2020.
Incluyeron 108 pacientes, 104 mujeres. Los patrones capilaroscópicos evidenciados fueron: patrón SD activo 41,6%, SD tardío 30,5%, SD temprano 17,4%, inespecíficos 7,4% y normal 2,78%.
El patrón SD temprano se comportó como un factor protector para el desarrollo de lesiones isquémicas.
En el patrón SD tardío se encontró una asociación estadísticamente significativa con el compromiso gastrointestinal, lesiones isquémicas e hipertensión pulmonar (p=0,03, p=0,01 y p=0,03 respectivamente).
Este estudio destaca la importancia de la CLU en la evaluación de pacientes con ES porque es una herramienta útil que brinda información para estadificar al paciente y evaluar el pronóstico de la enfermedad.
Contar con estudios prospectivos en Latinoamérica sería un aporte muy valioso ya que podrían identificar posibles particularidades en los hallazgos capilaroscópicos de esta población. Estas diferencias podrían relacionarse con factores étnicos y geográficos, lo cual justifica la necesidad de generar evidencia local.
CASO CLÍNICO. Coexistencia de variantes de los genes de mevalonato quinasa y de fiebre mediterránea familiar: reporte de un caso
Vallejo AM y col.
Las enfermedades autoinflamatorias sistémicas incluyen a la deficiencia de mevalonato quinasa (mevalonate kinase deficiency/hyperimmunoglobulin D syndrome, MVK/HIDS), causada por variantes en MVK y caracterizada por episodios recurrentes de inflamación.
En este reporte, los autores presentan un caso del Hospital Universitario Nacional, en Bogotá (Colombia), de una mujer de 20 años con 4 años de fiebre periódica cada 15-20 días, artralgias, dolor abdominal, odinofagia y rash petequial en los miembros inferiores. En brotes mostró leucocitosis, PCR y VSG elevadas; niveles de inmunoglobulina D normales.
Se inició colchicina y prednisolona con mejoría parcial; posteriormente canakinumab. El estudio genético confirmó MVK c.803T>C (p.I268T) en heterocigosis y una variante en MEFV. Luego de la tercera dosis de canakinumab hubo remisión clínica e inflamatoria sostenida y con posibilidad de reducción de esteroide.
Los autores concluyeron que la MKD/HIDS debe sospecharse ante fiebre periódica con manifestaciones cutáneo-articulares incluso con IgD normal. La confirmación de MVK p.I268T junto con una variante concomitante en MEFVorientó el enfoque diagnóstico. El bloqueo de IL-1 con canakinumab logró remisión sostenida y ahorro de corticoides, resaltando el valor de la genómica temprana y la necesidad de reportes regionales.
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