Revisión que analiza las enfermedades ungueales en los recién nacidos y la importancia de distinguirlas de otras condiciones patológicas
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Las enfermedades ungueales en los recién nacidos pueden presentarse de forma aislada o formar parte de una enfermedad sistémica o una genodermatosis. Su estudio resulta complejo y en ocasiones supone un reto, sin embargo, el conocimiento de estas alteraciones puede resultar de gran utilidad a la hora de descubrir posibles dolencias ocultas.
El aparato ungueal está constituido por una serie de estructuras que en conjunto tienen importantes funciones: la función protectora de las falanges distales, las fibras nerviosas y las partes blandas; ser un órgano de tacto y de prensión; y una función estética y cosmética.
Las uñas están en constante actividad; en los primeros meses de vida tienen un ritmo de crecimiento similar al de los adultos jóvenes, pero es mayor entre los 10 y los 15 años de edad. Al nacer, las uñas de los recién nacidos son delgadas y blandas, con una morfología triangular, y posteriormente, con el desarrollo y crecimiento del niño, se van haciendo más gruesas y duras.
Figura: Uñas de un recién nacido con morfología triangular, líneas de Beau y coiloniquia. B) Coiloniquia con los bordes de la uña evertidos y una concavidad central. C) Hipertrofia del pliegue lateral de los primeros dedos del pie de un neonato que cubre parte de la lámina ungueal.
Anomalías ungueales congénitas
- Mal alineamiento congénito del primer dedo del pie. Es una enfermedad de etiopatogenia desconocida. En esta dolencia la matriz ungueal está orientada lateralmente en relación con el eje longitudinal de la falange distal, lo que favorece que la uña esté sometida a constantes traumatismos. La alteración mecánica repetitiva provoca la aparición de líneas de Beau, el engrosamiento y los cambios de coloración de la lámina ungueal, así como una modificación de la morfología, más triangular o trapezoidal. Con el tiempo la uña adquiere una apariencia en forma de “concha de ostra”.
Figura: Mal alineamiento congénito del primer dedo del pie bilateral con mayor afectación en el lado izquierdo. Uña distrófica con crecimiento lateralizado, morfología trapezoide, líneas de Beau, onicolisis y coloración amarillenta-marronácea.
- Pulgares en raqueta. Son una malformación congénita con una herencia autosómica dominante y de predominio en mujeres. Generalmente es un hallazgo aislado, aunque se ha asociado con el síndrome de Rubinstein-Taybi y el síndrome tricorrinofalángico. Se denomina braquioniquia a aquellas uñas en las que la anchura de la lámina y el lecho ungueal es mayor que la longitud de la uña, lo contrario a lo que ocurre en condiciones normales. Puede ocurrir de forma aislada o asociado a un acortamiento de la falange distal, y estar limitado a los pulgares o afectar a más uñas.
- Síndrome de Iso-Kikuchi. La onicodisplasia congénita del dedo índice es una entidad benigna poco descrita. Se caracteriza por displasia o anoniquia de la uña del dedo índice, de forma uni o bilateral, y a veces de otras uñas de las manos y de los pies. Puede asociarse a alteraciones óseas subyacentes; las más características son el estrechamiento distal de la última falange del dedo afecto o una morfología en «Y» de la falange distal. No se suele acompañar de afectación sistémica.
Figura: Síndrome de Iso-Kikuchi. A y C) Anoniquia del segundo dedo de la mano derecha y mínimo esbozo de uña en el de la mano izquierda. B y D) Radiografía simple donde se observa una escotadura en forma de «Y» a nivel de la falange distal de ambos dedos.
- Uña curva congénita del cuarto dedo del pie. Es un trastorno de herencia autosómica recesiva, poco publicado en la literatura, que afecta principalmente a pacientes asiáticos. Se manifiesta con una uña del cuarto dedo del pie curvada desde la zona dorsal hacia la plantar, frecuentemente bilateral, y se acompaña de alteraciones óseas visibles en la radiografía simple. En general, es una dolencia aislada, pero en ocasiones se puede asociar a otras anomalías congénitas.
- Implantación vertical de la uña del quinto dedo. Es una alteración rara de etiopatogenia desconocida, aunque se ha descrito una alteración en el pliegue ungueal proximal que actúa de guía para el crecimiento horizontal normal de la uña. La uña del quinto dedo adquiere un crecimiento en dirección vertical, lo que predispone a los traumatismos y, con el tiempo, favorece la aparición de problemas estéticos y funcionales.
- Doble uña congénita del quinto dedo del pie o uña accesoria del quinto dedo del pie. Es un trastorno frecuente pero poco descrito en la literatura, probablemente de herencia autosómica dominante con expresión variable, aunque se han publicado casos adquiridos a consecuencia de un traumatismo. Se presenta como una uña más amplia de lo habitual, con una hendidura en toda su longitud que la divide en 2; la parte que corresponde a la uña accesoria es la más pequeña.
Figura: Doble uña congénita del quinto dedo del pie. Uña más amplia con una hendidura longitudinal que divide la uña en 2 partes, siendo la más pequeña la uña accesoria.
- Anoniquia o microniquia. Es la ausencia parcial o completa de una uña o más y puede ser congénita o adquirida.
- Leuconiquia. Es la coloración blanca de la uña. Existen diversas clasificaciones para esta afección; según el momento de su aparición hablaremos de leuconiquia congénita o adquirida. Esta última es la principal causa de alteración del color de la lámina ungueal en la infancia. Otras clasificaciones de la leuconiquia se hacen dependiendo de donde está la alteración que la produce, para diferenciar la leuconiquia verdadera, la aparente y la pseudoleuconiquia.
- Uñas en pinza. Se caracterizan por un aumento de la curvatura del eje transversal de la lámina ungueal, de causa congénita o adquirida. En los casos hereditarios, suele haber una herencia autosómica dominante y las uñas están afectadas de forma simétrica, predominantemente los primeros dedos de los pies. La forma adquirida es la más frecuente; la afectación ungueal suele ser asimétrica y se relaciona con traumatismos, enfermedades sistémicas y fármacos, entre otras.
Enfermedades hereditarias
- Enfermedad de Fong o síndrome de uña-rótula. Es una enfermedad rara de herencia autosómica dominante producida por mutaciones en el gen LMX1B, localizado en el brazo largo del cromosoma 9, que codifica el factor 1-beta y regula la expresión de colágeno tipo iv6. La tétrada clínica característica consta de alteraciones ungueales (95-98%), ausencia o hipoplasia rotuliana (90-95%), displasia de codo (90%) y cuernos ilíacos (70-80%) que son patognomónicos. Además, podemos encontrar glaucoma de ángulo abierto en el 30% de los pacientes.
Figura: Enfermedad de Fong o síndrome de uña-rótula.
- Disqueratosis congénita. Es un trastorno hereditario poco frecuente con distintos patrones de herencia, en el que se produce una alteración de la telomerasa que lleva a un acortamiento prematuro de los telómeros.
- Epidermólisis ampollosa congénita. Es una enfermedad hereditaria de la piel caracterizada por la formación de ampollas. La afectación ungueal es muy frecuente, pero no es específica de ningún tipo de epidermólisis ampollosa, ya que es el resultado de la afectación de la matriz y el lecho ungueal subsecuente a la formación de las ampollas.
- Displasias ectodérmicas. Son un grupo heterogéneo de trastornos congénitos que incluye unas 200 entidades diferentes. Se caracterizan por un desarrollo anómalo de las estructuras ectodérmicas, que incluyen la piel, el pelo, las uñas, los dientes y las glándulas sudoríparas. Las alteraciones ungueales son variables dependiendo del síndrome y no son específicas3,6. El fenotipo más frecuente de displasia ectodérmica es el i o síndrome de Christ-Siemens-Touraine, producido por mutaciones del gen EDA de herencia ligada al cromosoma X. Clínicamente, se caracteriza por hipo o anhidrosis, coiloniquia, hipotricosis e hipodontia con dientes cónicos.
Conclusión
Las alteraciones ungueales fisiológicas del recién nacido son relativamente frecuentes y es necesario conocerlas para distinguirlas de otras condiciones patológicas. La mayoría de estos cambios fisiológicos en las uñas en los primeros meses de vida son derivadas de la fragilidad intrínseca de la uña al nacimiento y se resuelven espontáneamente con el desarrollo. Debemos prestar atención a las alteraciones ungueales inusuales tanto si aparecen en los primeros años de vida como en la infancia o la adolescencia, dado que pueden ser la primera manifestación de un síndrome más complejo que se suelen acompañar de otras alteraciones en la piel y en otros órganos.
Fuente
Masferrera LB, Mateia MC, Gilaberte Calzadaa Y, Navarro Campoamorb L. Congenital and hereditary nail disease. Actas Dermosifiliogr. 2024;115:T773-T78010.1016/j.ad.2024.07.011
