Revisión que propone un enfoque clínico para el tratamiento de los trastornos de la piel que enmascaran la enfermedad celíaca
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La enfermedad celíaca es un trastorno inflamatorio crónico del intestino delgado que ocurre en individuos genéticamente susceptibles. Tiene un amplio espectro de manifestaciones clínicas; además de los síntomas gastrointestinales clásicos, puede afectar a una amplia gama de órganos extraintestinales, incluida la piel.
Además de los síntomas gastrointestinales clásicos, la enfermedad celíaca puede afectar la piel
La dermatitis herpetiforme (DH) es un trastorno del gluten caracterizado por una erupción vesicular prurítica provocada por el gluten dietético y caracterizado por depósitos de inmunoglobulina A (IgA) en las puntas de la papila dérmica, que afecta a las superficies extensores de los codos, las rodillas, las nalgas y el cuero cabelludo.
La dermatitis herpetiforme es la enfermedad dermatológica más frecuentemente asociada con la enfermedad celíaca, y su tratamiento es una dieta estricta sin gluten (GFD).
Sin embargo, en la literatura, se informa de un mayor riesgo de otros trastornos de la piel en la enfermedad celíaca, incluyendo la psoriasis, alopecia areata (AA), urticaria y vitiligo.
La enfermedad celíaca también puede presentarse con signos cutáneos superpuestos con la enfermedad del tejido conectivo, vasculitis cutánea (CV) u otros signos dermatológicos raros de malabsorción, lo que dificulta el diagnóstico.
Caso clínico
Los autores presentan un caso difícil de dermatitis crónica severa en una mujer de 53 años como el principal síntoma de la enfermedad celíaca seronegativa (SNCD).
Este informe de caso es un raro ejemplo de dermatitis crónica grave que involucra tejido conectivo y vasos vasculares cutáneos como la principal presentación clínica del trastorno del gluten no diagnosticado. Después de muchos años de investigación y varios tratamientos inmunosupresores sin éxito, se planteó la hipótesis de un diagnóstico de SNCD y se inició un desafío con una dieta estricta sin gluten. Se ha mantenido una mejora rápida y dramática posterior de los síntomas cutáneos y gastrointestinales.
Actualmente, la paciente tiene una buena calidad de vida sin trastornos cutáneos ni gastrointestinales. Después de consultar con el patólogo sobre la orientación correcta y reevaluar las biopsias duodenales (no se disponía de biopsia cutánea), se confirmó una posible SNCD irregular con manifestaciones clínicas graves y buena respuesta a la dieta sin gluten.
Dermatitis crónica de los pies del paciente con dermografismo y urticaria facticia, a la izquierda (a) y a la derecha (b). Mejora visible de las lesiones en sus pies después de la dieta estricta sin gluten, con discromía residual y cicatrices (c).
Revisión de la literatura
Con el fin de ampliar el conocimiento sobre la aparición de la enfermedad celíaca (EC) en los trastornos cutáneos autoinmunitarios que involucran tejido conectivo y/o vasculitis, los autores revisaron la literatura de las últimas cinco décadas. Las conclusiones a las que arribaron se detallan a continuación.
Enfermedad celíaca y enfermedades del tejido conectivo
La asociación entre las enfermedades del tejido conectivo (ETC) y la EC se ha reportado en la literatura y la predisposición genética parece desempeñar un papel importante.
Entre la ETC, la dermatomiositis, una enfermedad autoinmune rara que generalmente afecta a la piel, los músculos y los vasos sanguíneos, es la ETC más común descrita en asociación con la EC. En pacientes con EC y dermatomiositis coexistentes, una dieta estricta sin gluten (GFD) puede mejorar los signos cutáneos de la dermatomiositis.
En cuanto al lupus eritematoso sistémico (LES), se sugirió que las personas con EC tienen un riesgo triple de LES en comparación con la población general.
Algunas publicaciones han informado de la coexistencia de la EC y la esclerosis sistémica (SSc) con una prevalencia del 4% al 8%, aunque la asociación entre estas dos condiciones sigue siendo controvertida.
Entre los síntomas superpuestos, la alopecia areata (AA) es una enfermedad autoinmune común tanto en la EC como en la ETC. El riesgo de AA es tres veces mayor en pacientes con EC que en la población general.
La alopecia areata es una enfermedad autoinmune común tanto en la enfermedad celíaca como en la enfermedad del tejido conectivo
Enfermedad celíaca y vasculitis cutánea
La vasculitis cutánea (VC) es un proceso inflamatorio que afecta la pared de los vasos sanguíneos dérmicos y conduce a su destrucción con eventos isquémicos y hemorrágicos posteriores. La VC generalmente se caracteriza por petequias, púrpura palpable y eritema infiltrado.
La asociación entre la EC y la VC se ha informado en varios estudios, y la literatura sugiere que es más probable que ocurra la EC en pacientes con EC mal controlada y que una dieta estricta sin gluten puede mejorar las lesiones de la VC en tales casos.
Acrodermatitis enteropática secundaria a la CD
Una característica típica de la EC es la malabsorción y la consiguiente deficiencia de micronutrientes. Entre estos, la deficiencia de zinc es la más común, y causa alopecia, así como dermatitis eritematosa-escamosa. Sin embargo, en la literatura se han descrito algunos casos de acrodermatitis enteropática (EA) secundaria a la EC. En estos pacientes, las manifestaciones cutáneas mejoran con una dieta estricta sin gluten y un suplemento oral de zinc.
Se sugiere que una dieta estricta sin gluten puede mejorar las lesiones de la vasculitis cutánea
Discusión
La EC es una enfermedad camaleónica. Puede estar asociada con varios trastornos cutáneos, que van desde el Dermatitis herpetiforme más común hasta casos raros de dermatitis crónica grave que pueden ocultar la EC.
En el informe de caso, la mejora clínica de las lesiones cutáneas de la paciente después del inicio de una dieta estricta sin gluten les permitió a los autores plantear la hipótesis de que el daño del tejido conectivo y los vasos vasculares cutáneos constituyó la principal presentación clínica del SNCD no diagnosticado.
Considerando la seronegatividad TTG IgA y los anticuerpos antiendomisio (EMA) en la paciente, la imposibilidad de evaluar la respuesta histológica al desafío de una estricta dieta sin gluten representa una limitación importante a la conclusión definitiva en el caso reportado.
Una característica típica de la enfermedad celíaca es la malabsorción y la consiguiente deficiencia de micronutrientes
Los pacientes con DH y otros trastornos cutáneos dependientes del gluten pueden ser seronegativos a los anticuerpos antiendomisio (EMA) y/o TTG. La presencia de manifestaciones cutáneas debe alertar a los médicos sobre la posibilidad de EC, que debe incluirse en un análisis de diagnóstico diferencial, incluso en ausencia de síntomas digestivos o malabsortivos.
De hecho, más allá de la DH más conocida y frecuentemente descrita, la EC puede aparecer con una amplia gama de otras manifestaciones cutáneas autoinmunes, incluidos los estigmas de la ETC o la vasculitis. Finalmente, la EC puede ser ocultada por enfermedades de la piel asociadas con la malabsorción y la deficiencia de diferentes micronutrientes y oligoelementos, en particular el zinc.
Se han propuesto varias hipótesis para explicar el vínculo entre la EC y las manifestaciones cutáneas. Se informa de una fuga de permeabilidad intestinal en varias enfermedades dermatológicas. La pérdida de la barrera intestinal puede permitir la exposición de antígenos exógenos que desencadenan el sistema inmunológico, lo que conduciría a alteraciones vasculares que perpetuarían el daño cutáneo e intestinal.
Sin embargo, solo unas pocas asociaciones entre la EC y las enfermedades de la piel (por ejemplo, DH y psoriasis) se basan en sólidos niveles de evidencia.
El diagnóstico de la enfermedad celíaca se basa en datos clínicos y serológicos
Conclusiones
Las enfermedades de la piel representan una manifestación extraintestinal común de la EC. Los trastornos del gluten aún son un dilema diagnóstico y terapéutico. A las personas con una sospecha de manifestación cutánea de SNCD no se les debe recetar una dieta estricta sin gluten antes de concluir la investigación obligatoria para descartar enfermedades no celíacas seronegativas.
En casos de lesiones cutáneas resistentes a las terapias estándar, un enfoque diagnóstico correcto puede ayudar a los médicos a identificar estas afecciones de forma precoz.
El enfoque diagnóstico práctico propuesto en este artículo profundiza en el “iceberg celíaco” oculto para intentar identificar a los pacientes con trastornos cutáneos autoinmunes que podrían beneficiarse de una dieta sin gluten, incluso en ausencia de síntomas gastrointestinales y serología celíaca anormal.
Las enfermedades de la piel representan una manifestación extraintestinal común de la enfermedad celíaca
Piel y enfermedad celíaca
Fuente
Ancona S, Bianchin S, Zampatti N, et al. Cutaneous disorders masking celiac disease. Case report and mini review with proposal for a practical clinical approach. Nutrients. 2023 Dec 26;16(1):83.
